睡眠障碍
莫旺综合征睡眠障碍临床分析
中华神经科杂志, 2017,50(08) : 590-593. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2017.08.006
摘要
目的

对莫旺综合征患者的临床表现(尤其伴发的睡眠障碍)进行临床研究。

方法

回顾性分析我院2014年12月至2016年3月确诊的3例莫旺综合征患者的临床资料,总结其临床、影像、多导睡眠图、肌电图、脑脊液、血清检查的特点。

结果

3例患者的血清抗接触蛋白相关性蛋白2抗体均呈强阳性,富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体呈弱阳性。3例莫旺综合征患者临床表现包括神经精神症状、神经性肌强直、肢体疼痛、自主神经功能异常、激越性失眠。3例患者根据病史均可诊断为激越性失眠,其主要表现为夜间严重失眠伴活动增多。其中2例(例2、例3)患者进行了多导睡眠图检查,可见例2睡眠效率仅为59%,且睡眠结构紊乱,睡眠纺锤、慢波睡眠明显减少,仅见片段快速眼球运动睡眠插入到非快速眼球运动睡眠1期;例3完全没有睡眠。例1、例2接受免疫治疗(激素、人丙种球蛋白)后,临床症状包括睡眠障碍得到明显改善。例3在入院第4天因室性心律失常猝死,尚未进行免疫治疗。

结论

莫旺综合征患者血清检查可见高滴度抗接触蛋白相关性蛋白2抗体。其临床表现复杂多样,激越性失眠是其特征性表现之一。及时进行免疫治疗,可明显改善患者预后。

引用本文: 郝红琳, 李胜德, 孙鹤阳, 等.  莫旺综合征睡眠障碍临床分析 [J]. 中华神经科杂志,2017,50( 08 ): 590-593. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2017.08.006
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莫旺综合征十分罕见[1],其临床特征包括神经精神症状、神经性肌强直、自主神经功能紊乱以及严重失眠,多与电压门控钾离子通道抗体特别是抗接触蛋白相关性蛋白2(CASPR2)抗体相关,部分伴有胸腺瘤。其临床表现中睡眠障碍非常突出,以严重失眠伴有肢体不自主运动及梦样异常行为为特征。因本病较少见,国外对于该疾病睡眠障碍的研究主要为个案报道,国内尚无与之相关的睡眠障碍研究。我们对本院收治的3例莫旺综合征患者的临床资料进行总结,并结合相关的文献复习,对莫旺综合征睡眠障碍的临床表现及多导睡眠监测的特点进行讨论和总结,供临床参考。

 
 
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多道睡眠描记术
失眠
Morvan综合征
自身免疫